本共识推荐:在确诊LAM后
，出现以下情况之者需要使用西罗莫司：

(1)肺功能下降(FEV, 占预计值%<70%)
；

(2)肺功能下降速度过快(FEV,下降速度≥90mL/年)
；

(3)出现有症状的乳糜胸或乳糜性腹水

；

(4)出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)或腹膜后和盆腔淋巴管肌瘤(最大单一肿瘤直径>3cm)；

(5) 遗传性疾病结节性硬化症(tubemus sclemsis complex, TSC相关LAM

。

需要注意的是，西罗莫司全血药物浓度的检测方法包括免疫法和色谱法，不同方法之间的数值并不能互换使用
，色谱法测得的数据比免疫法平均低约20%
。患者在不同医院就诊时需要注意，根据药物浓度调整药物剂量时也需要注意


。

本共识推荐：西罗莫司常用剂量为1~2 mg，1次/d



，需要通过监测西罗莫司的全血药物谷浓度、治疗反应和不良反应调整用药剂量


。目标全血药物谷浓度推荐为5~10 μg/L
。

使用西罗莫司后2~4周需要检査西罗莫司血药浓度并观察药物不良反应。初期随访可每3个月1次,稳定期患者可6~12个月随访1次。

本共识推荐:LAM患者需要定期接受临床评估,以观察疾病进展、评估治疗方案和监测药物不良反应。

本共识推荐：西罗莫司如果治疗有效,推荐长期使用。在出现过敏反应
、重度或严重不良反应严重感染



、新出现的间质性肺炎





、手术或妊娠等情况时,需要停药

。

西罗莫司导致的过敏反应(包括严重致命性过敏反应)虽然罕见,但需要密切注意,尤其是在用药初期。常见的药物不良反应包括口腔溃疡、痤疮样皮肤改变、血脂增高和月经紊乱等。

如果在治疗过程中需要换用不同厂家的产品，0.5~2.0 mg对应的西罗莫司剂量之间可以等量互换2 mg以上剂量在不同产品和剂型之间是否等效尚不明确。考虑到可能存在的差异

，不管使用何种剂量，建议在更换产品和剂型后2周复查血药浓度。

西罗莫司治疗LAM在我国属于超药品说明书用药，需要明确告知患者西罗莫司治疗LAM的现状
、有效性和安全性，并获得患者的知情同意
。西罗莫司治疗LAM的疗效虽然已经确认，但还有许多问题有待进一步研究

，如药物的使用时机

、最低有效剂量、长期安全性以及其他治疗方法的选择等


，均需要深入研究。